Enfermedad de Pick: claves para diferenciarla del Alzheimer

La enfermedad de Pick es de tipo neurodegenerativa y suele ser confundida con Alzheimer porque puede presentar síntomas similares. La Psicogerontóloga Olga Sanz nos explica en qué consiste, cómo se desarrolla la enfermedad del Pick y cuáles son sus síntomas más importantes. 

Enfermedad de Pick

¿Qué es la enfermedad de Pick?: Identificada y analizada por primera vez en el año 1892 por el Doctor y profesor de psiquiatría Arnold Pick, la enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Pertenece al grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en el lóbulo frontal del cerebro (Demencias Frontales).

Es similar en varios aspectos al mal de Alzheimer. Clínicamente, la enfermedad de Pick puede a veces no distinguirse de algunos casos atípicos de enfermedad de Alzheimer o de otras demencias que afectan a los lóbulos frontales.

La enfermedad de Pick es una demencia localizada de tipo cortical, consistente en una degeneración neuronal que afecta al lóbulo frontal y a los temporales de forma simétrica. Es común que en sus comienzos tienda a confundirse con la enfermedad de Alzheimer, pero a medida que va evolucionando será la atrofia la que diferencie estas dos enfermedades, pues en la enfermedad de Alzheimer la degeneración tiene un carácter más generalizado.

Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales, llamadas cuerpos de Pick y células de Pick, dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro. Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Aún no se ha determinado una base genética para la enfermedad y la mayoría de los casos no son hereditarios.

Inicio, progreso y etapas de la enfermedad de Pick: La edad general de inicio es entre los 40 y los 60 años, siendo la media de inicio más común los 54 años. Puede durar entre 3 y 17 años, aunque la duración media es de unos 8 años.

La enfermedad suele progresar lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siempre continúan empeorando.

La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer, sin embargo la aparición temprana de cambios de personalidad ayuda a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer.

Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera inapropiada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunos pacientes comenzarán con deterioro progresivo del lenguaje (dificultad para encontrar o entender palabras o para escribir).

Además, la evolución de la enfermedad pasa por un deterioro en las habilidades sociales, de la inteligencia, de la memoria al igual que del lenguaje. Aparece una importante desinhibición comportamental, apatía, euforia, etc.

A partir de los dos primeros años de la aparición de la enfermedad es cuando más se agravan los problemas de memoria y de lenguaje.

En la enfermedad de Pick siempre se presentan con anterioridad las alteraciones de personalidad que las cognitivas.

Con respecto al autocuidado personal se produce en las personas que padecen esta enfermedad un abandono de la higiene personal y de la capacidad de vestirse.

La evolución de esta enfermedad tiene tres etapas:
- 1ª etapa: se produce un progresivo deterioro del juicio y del pensamiento.
- 2ª etapa: aparecen síntomas focales como afasia y la apraxia.
- 3ª etapa: se produce el deterioro general y el fallecimiento de la persona que padece la enfermedad.

Por lo general, la duración promedio de una persona con este tipo de enfermedad es de 6 a 7 años; sin embargo, como en el caso de otro tipo de demencias, el pronóstico depende en gran medida del momento en que se detectó el problema y el grado de atención que se dé a la persona enferma.

Síntomas de la enfermedad de Pick: Los síntomas más comunes varían según la persona, ya que algunos presentan una desinhibición social muy llamativa que les conduce al incumplimiento de normas sociales, abandono de responsabilidades, deterioro de relaciones interpersonales, sin embargo otras personas mantienen una conducta más cercana la inhibición, con anhedonia, retraimiento y comportamiento apático, abúlico, etc.

Lo más representativo y característico de la enfermedad de Pick son los cambios de conducta. Por ejemplo, el síndrome de Klüver-Bucy, caracterizado por hiper-sexualidad, placidez e hiper-oralidad, es mucho más frecuente en la enfermedad de Pick que en la de Alzheimer.

Las alteraciones cognitivas suelen aparecer más tarde que las de la personalidad (unos dos años después).

Al igual que ocurre en otro tipo de demencias, en la fase final el enfermo tiene que permanecer encamado todo el tiempo, debido a la imposibilidad de valerse por sí mismo y llevar a cabo las actividades de la vida diaria necesarias para la subsistencia.
Los síntomas generales de la Enfermedad de Pick se clasifican de la siguiente manera: Cambios en el comportamiento: se aprecia sobre todo una incapacidad para conservar el puesto de trabajo, se producen conductas repetitivas y comportamiento llamativamente inapropiado, se aprecia también una incapacidad para interactuar en situaciones sociales o personales y un decremento evidente en la higiene personal.

Cambios emocionales: son muy observables los cambios abruptos en el estado de ánimo, disminuye el interés previo por las actividades cotidianas, se dejan de manifestar emociones como la simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional y lo que se observa sin embargo es una marcada indiferencia frente al contexto que le rodea.

Cambios en el lenguaje: se produce una incapacidad para hablar (mutismo), una disminución de la capacidad de lecto-escritura, mucho retraso para encontrar una palabra concreta, una dificultad para emitir o entender el lenguaje (afasia), repeticiones continuas de palabras o expresiones, reducción llamativa del vocabulario y emisión de sonidos del habla débiles y sin coordinación.

Problemas neurológicos: aumenta el tono muscular (rigidez), empeora la pérdida de la memoria y se observan dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia).

En la actualidad, la causa se desconoce y aunque se están realizando numerosos avances e investigaciones, aun no es posible la prevención de la Enfermedad de Pick.

Consejo para los familiares: Resulta fundamental que los familiares de los pacientes afectados estén correcta y ampliamente informados de cómo se presenta y se desarrolla la enfermedad de Pick.

Formar parte de un grupo de apoyo es siempre recomendable, pues se intercambian opiniones y experiencias, se expresan los problemas que surgen de la convivencia diaria y se hace más llevadero al poder compartir el dolor que uno siente con personas que están viviendo esa misma situación o una muy similar.

Bases neurológicas de la enfermedad de Pick: En los estudios cerebrales de estos pacientes se observa pérdida neuronal, gliosis y los llamados cuerpos de Pick (inclusiones argirófilas en los cuerpos neuronales). La presencia de estos cuerpos no es necesaria para el diagnóstico. No aparecen placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal.

Los cuerpos de Pick se encuentran siempre en las neuronas de la capa de células granulares de la fascia dentada y generalmente en la capa piramidal del hipocampo. El locus caeruleus es otro lugar donde consistentemente se encuentran cuerpos de Pick.

En la neocorteza se distribuyen de forma bilaminar, predominando en capas II y VI. Las neuronas de la capa II envían axones cortos a áreas corticales vecinas, mientras que los eferentes de capa VI se dirigen al tálamo. El diagnostico específico de la enfermedad de Pick se establece habitualmente por la autopsia.

Escrito por:
Olga Sanz Lucas
Psicogerontóloga

Acerca de Olga Sanz

Licenciada en Psicología (UNED). Master en Psicopatología y Salud (UNED). Especialista en intervención Gerontológica y en Atención a Enfermos de Alzheimer. Posgrado en Rehabilitación Psicosocial de Personas con Enfermedad Mental Grave y Crónica.
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13 respuestas a Enfermedad de Pick: claves para diferenciarla del Alzheimer

  1. Vuestro blog de salud nos parece muy interesante.
    Os animamos a seguir en el mismo camino

  2. yolanda dice:

    No había oído hablar de la enfermedad de Pick,
    una información muy explicativa y fácil de entender.
    Enhorabuena por vuestro blog que nos ayuda
    a comprender estas demencias de una forma sencilla.
    Gracias
    Yolanda

  3. estela maria dice:

    Mi familiar tiene demencia frontal, supone su neurólogo que pick, pero ahora se hace en Buenos Aires un análisis que es determinante para diagnosticar el alzheimer, referido a la presencia de una sustancia que no es la proteína tau, sino a la beta mieloide? (está bien dicho?) . Es decir que si el estudio da la presencia de esta sustancia, estaremos en presencia del Mal de Alzheimer con compromiso frontal, y si no aparece la misma, tendremos un cuadro de Pick.
    Saludos
    Estela

  4. magdalena dice:

    mi esposo posee deterioro cognitivo de enfermedad frontotemporal.
    Desde que tuvo un epìsodio con mucha fiebre, quedó sin habla, sin reconocer, ni escuchar,y la única forma de contactarse es a través del contacto físico, de sus manos.
    Creo que se encuentra en el último estadío, está muy delgado, muy rígido y tiene una gastrostomía porque no quería alimentarse por boca.
    Está la mayor parte del día en cama y unas dos horas sentado,
    Ni pregunta es: se da cuenta de que yo estoy al lado de él cuando le hago mimos, lo acaricio y le canto? Su mirada no está perdida,pero tampoco se expresa, y muchas veces le salen lágrimas. Cuál es su pronóstico?
    Gracias
    Magdalena

  5. fernando dice:

    demasiado complejo, para entenderlo.Soy una persona con carrera superior, que cuida de mi madre de 89 años.
    cGuando leo estos artículos, no entiendo sus conceptos, y tampoco me ayudan demasiado a saber qué hacer.
    gracias

  6. marta Gruart Vila dice:

    Tienes razón , Frenando , lo mas importante para vosotros cuidadores , es que los profesionales sepamos hablaros y haceros llegar información que necesitáis pero de la forma mas sencilla , sin tecnicismos , pero a veces es necesario llamar a las cosas por su nombre, después se resume en deciros : preguntadme !!!!!!
    Y debemos saber estar ahí , el tiempo que sea, para aconsejaros , daros recursos o información , que a veces puede no ser aplicable , ya que cada paciente no es igual , o sea hay una sintomatologia de cada enfermedad neurológica , pero que en unos se cumplen todos los pasos , en otros unos cuanto y en otros solo 2…..
    pero con el nombre que se le da , ya podemos conocer que puede ocurrir , mas o menos

  7. Adela huertas dice:

    Para Magdalena..Soy Dely ,mi marido lleva12años igual que el tuyo, ya esta en silla de rueda y muy rígido ,pero por ahora come bien,aunque esta delgado(por eso me ha llamado la atención lo que has comentado)mi pregunta ..?desde que dejo de comer lleva mucho tiempo alimentandose así?Un saludo y para lo que necesites …

  8. M. Esther dice:

    Hola me llamo M. Esther.
    Mi padre tiene la enfermedad de Pick diagnosticada por el Dr. Muñoz tras la prueba de un SPEC.
    Ya hace 14 años,el ahora tiene 77, no muestra ningún estimulo a nada,tiene una rigidez muy grande.
    Come pero el no sabe por que el abre la boca cada vez que le acercas la cuchara no tiene fin, hace dos años nos dijeron que estaba en una fase terminal pero aquí sigue.
    Con mucha dificultad porque se le doblan las piernas seguimos haciéndole andar , cada vez peor pero así estamos. No tenemos una respuesta por nadie porque ya en esta fase los médicos no nos dicen nada, tampoco conocen mucho esta enfermedad.
    Cuando tiene fiebre que son muy altas nos dicen que le demos un antibiótico el que sea , pues para algo le irá bien.
    Y esta es la vida llegado a estos extremos. Si alguien puede decirnos algo, muchas gracias.

  9. HERNAN PEREZ dice:

    Favor indicarme como poder enfrentar esta enfermedad;como ayudar a sobrellevarla;se debe explicarle al paciente lo que tiene?;es perjudicial para el paciente que uno le haga ver la realidad y asi enfrentar esta enfermedad? Uno como amigo solo debo distraerlo o debo orientarlo para que entienda lo que tiene? Todo lo que me puedan enviar en relacion al trato con el paciente,se los agradeceria de corazon.
    Esperando una pronta respuesta,los saluda cordialmente.

    Hernan Perez

  10. Elisabeth dice:

    Mi padre fue diagnosticado con demencia frontotemporal, tambien conocida como demencia de pick, con la edad de 51 años. A dia de hoy tiene 63 años obviamente la enfermedad va avanzando, el no poder hacer nada para evitar que esto suceda te genera una gran impotencia, durante las diferentes etapas te asaltan muchas dudas, que creo que nunca seran resueltas. El cuidarle con todo mi cariño es la satisfaccion que tengo, aunque a veces sea duro mi amor tan grande por el, hace que saque fuerzas para seguir adelante. Queria dar mucho animo a quienes pasan por esta cruel enfermedad. Un saludo.

  11. Carolina dice:

    Hola , a mi mamá le diagnosticaron, en un principio, Alzheimer, luego, llevándola a un neurólogo reconocido, nos dijo que es enfermedad de Pick, esto fué hace casi 3 años, desde hace 6 u 8 meses, padece convulsiones, lo que la deterioraron en un 100%, tiene 57 años, hasta la 1er convulsion, parecia una mujer joven con discapacidad, y ahora se la ve como una anciana de unos 80 años, como es posible?, intenta hablar, apenas camina, entiende lo que uno dice, por las acciones, por ej, mamá, me das un beso? sonríe y lo da, o a agarra fuerte la mano, mira tele, pero le cuesta deglutir, tiemble, bajo casi a la mitad de peso, y quiere hablar pero no se le entiened nada, esto hace rato, pero ahora es permanente, salvo, el si o no . En la últma consulta, le han suspendido la medicación para Alzheimer, ya que dicen que sólo ke arruina mas el higado , por la etapa en la que está, sigue edicada para las convulsiones.
    yer la volvieron a internar, luego de haberle dado de alta hace 2 dias, por no querer comer, y ahora dicen que tiene neumonía, y que es propio de la enfermedad.
    Podrían decirme que es lo que puedo esperar?, osea, esto es normal, y puede pasarle varias veces, o significa que está ya en la etapa final?.
    Desde ya gracias y espero alguna respuesta. Saludos.
    Carolina.

  12. Marcela Martinez Torres dice:

    Hola, mi Madre que tiene 83 años fue diagnosticada con esta enfermedad hace tres años. Ya no habla y esta al cuidado de mi hermana mayor, así que el aseo personal se preocupa completamente mi hermana, todavía come sola y aun nos reconoce, afectivamente es super entusiasta nos abraza con fuerza, (a veces excesiva) y es mas cariñosa que de costumbre, debe ser por que no nos puede hablar. me da mucha pena saber que llegara el momento en que no nos reconocerá.

  13. marga talavera dice:

    ¿se puede diagnosticar la enfermedad de pick por medio de un análisis clínico? En caso afirmativo, ¿que marcadores se necesitan analizar? Gracias

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